以前微博上有一组图片。一个西装革履的男人在地铁上边啃面包边哭的稀里哗啦。还有一个男人在风雪中哭的全世界都安静了。这些我原以为离我很远很远的情景真真实实的发生在了我身上。（豆豆）在ICU住院治疗的6天，才是我最痛苦的经历。我不能随时知道他的情况，看不见，也摸不着，于人来讲未知的一切才是最恐惧的。

上面这段话，节选自一位年轻妈妈的日记，在刚刚过去的2017年冬天，她的孩子豆豆因患上噬血细胞综合征而饱受病痛的折磨。噬血细胞综合征，又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH），起病急、病情进展迅速、病死率高，以儿童病例报告为多。

整整2个多月的时间里，这位母亲和豆豆一起，在突如其来的不幸中承受着噩梦一般的遭遇。从最初的反复皮疹、发热、胳膊肿痛，到一路被收治进入IC U、接受化疗，口服靶向药，豆豆的救治经历一波三折，令人揪心。

幸运的是，豆豆最终治愈出院，而伴随着母亲日记的讲述，我们仿佛也见证了这个求生欲望极强的孩子，在首儿所风湿免疫科、血液内科及重症医学科等多个科室医疗团队的不懈努力和有效干预下，一步步打败死神的过程。

噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH），是一种单核巨噬系统过度反应性疾病，以儿童病例报告为多。根据病因分为遗传性（原发性）和获得性（继发性）两类。

豆豆得的就是这种病，关于孩子生病，我在微信里提过两次，但没细说。很多朋友关心问起，我也只是轻描淡写的一带而过。不是刻意隐瞒，而是只愿从未发生过。在医院的那几周，我每天在医院守着豆豆，无暇顾及其他，这场突如其来的病痛让我恨不能替他承受一切。从2017年11月到2018年1月，整整两个月，伴随着越来越冷的北京，内心的疼痛寒冷却必须面对。

◆ 2017年10月出游第一天

我们带着豆豆外出秋游。当天夜里豆豆呕吐发烧。经验判断可能着凉了，吃了退烧药很快退烧。反复烧了几天，身上起了红色皮疹。豆豆一直是个健康的孩子。虽然这般折腾，但是精神状态很好，食欲很好，一切正常。

可这看似平静的一切却是噩梦的开始。随后的一次外出后，豆豆又发烧了。之后连续几天的下午，豆豆反复出现发热并伴随皮疹。

◆ 第5天早上

豆豆明显蔫了，说胳臂疼，我们也不敢碰他。晚上手腕肿了起来。我们赶紧带他来到区医院抽血化验。

炎症指数已经偏高了。医生建议输液，至于胳臂需要看外科。

后面的十几天时间里，我们先后通过在两家医院的就诊，陆续排除了骨折、川崎病和骨髓炎，豆豆的血常规和感染指数也在接受治疗后一度恢复正常。但好景不长，3天后的晚上豆儿又开始发热。

◆ 来到首儿所的第一天

这次我们就诊于首儿所，直到最终被风湿免疫科收治入院前，豆豆一直在反复发热，体温最高达41℃。在首儿所的病房楼，风湿免疫科跟血液内科在同一层。

每次路过血液内科的走廊，我都不敢抬头看。我害怕看到住在楼道里那一个个可爱的孩子们。本是自由奔跑的年纪却让病魔缠身至此。但我做梦都想不到今日我的孩子竟然也成为了这里的过客。同样的走廊，同样的病床上躺的竟然是我的孩子。

在风湿免疫科住院期间，豆豆仍然反复出现发热，同时精神状态每况愈下，腹部肿大，小腿肿胀，各项化疗指标均不理想，医生此时疑诊为噬血细胞综合征。

◆ 2017年11月17日下午

豆豆开始输免疫球蛋白，不幸的是情况没有任何好转。

◆ 2017年11月20日

在风湿免疫科，血液内科及重症医学科三位主任的联合会诊下，建议将豆豆转入ICU进行治疗。

以前微博上有一组图片。西装革履的男人在地铁上边啃面包边哭的稀里哗啦。一个男人在风雪中哭的全世界都安静了。这些我原以为离我很远很远的情景真真实实的发生在了我身上。

在ICU住院治疗的6天才是我最痛苦的经历。我不能随时知道他的情况，看不见，也摸不着，于人来讲未知的一切才是最恐惧的。

◆ 2017年11月26日

终于出ICU，我们又回到了风湿免疫科。他看到我的第一眼哭了出来，短短1周内瘦了近10斤，他有太多的委屈。

◆ 2017年11月27日

我记得最深的一天。我给他拍照片，他像以前一样举起手说耶，笑得依然很灿烂。

◆ 2017年11月28日

进行第二次化疗。看着枕头上越来越多他的头发，终于忍痛全部剃光。

◆ 2017年11月29日

血项不好，三系都低。医生说如果出现这种情况的话很可能会感染，建议转到血液内科，但血液内科病床十分紧张。

◆ 2017年12月1日

平凡普通的一天，但是对于我们全家来说却是幸福的开始。这一天，机缘巧合，我找到了首儿所血液内科师晓东主任，希望她可以帮助我们。

她耐心地听完了我对豆豆病情的描述，去病房了解了豆豆的情况后，结合当前最新的医疗技术建议我们可以考虑个体化的精准靶向治疗，口服鲁索替尼。正是这种小小的白色药片救了豆豆的命。在开始吃靶向药后，豆豆的全身情况开始好转，口服药物3天后血象开始上涨。1周后血象涨到标准值。

◆ 2017年12月12日

我们出院了。是的！我们出院了！我的天空突然就放晴了，空气也从未有过的新鲜。

◆ 2个月过去了

豆豆的各项指标稳定，完全恢复到了之前的样子，他还是那个健康又充满能量的可爱孩子。一切仿佛做了一场梦。

非常感谢首儿所血液内科师晓东主任，这个笑起来像太阳一样温暖的女人，没有高高在上的姿态，没有满嘴的

专业术语，没有模棱两可的闪烁其词。只有一颗善良充满爱的心。她用智慧与爱救了我的孩子，就像师主任说的“ 佛度有缘人” 。感谢缘分，非常感谢师晓东主任。

人生不如意之十有八九，希望每一个人和家庭都可以携手抵抗过风雨。希望那些被病痛折磨的孩子们可以早日康复。最后祝愿每一个家庭在2018年都能获得幸福！

鲁索替尼是一种JAK1/2激酶抑制剂。多年来，首儿所血液内科师晓东主任一直坚持不断学习借鉴国际组织细胞协会关于组织细胞疾病，特别是噬血细胞综合征的国际最新研究进展和治疗方案。基于临床上对于鲁索替尼应用的经验及其疗效观察，师晓东主任创新性的将其在中国首先应用于复发难治性噬血细胞综合征患儿，疗效显著。